pictopub.com

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - это заболевание крови, которое может привести к более быстрому свертыванию крови. Это заболевание может вызвать блокировку кровотока к органам и привести к летальному исходу.

ТТП - редкое заболевание с потенциальной заболеваемостью всего около 4 случаев на 1 миллион человек, и чаще встречается у женщин. Основным признаком этого расстройства является появление пурпурно-красной сыпи из-за подкожного кровотечения. Симптомы могут появиться внезапно и продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев.

Причины тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. Однако считается, что нарушение активности фермента ADAMTS13 способствовало возникновению этого заболевания. Фермент ADAMTS13 - один из белков, участвующих в процессе свертывания крови.

Дефицит фермента ADAMTS13 может привести к тому, что процесс свертывания крови станет очень активным, что приведет к образованию множества тромбов по всему телу. В результате блокируется кровоснабжение, доставляющее кислород к органам тела, таким как мозг или сердце.

Количество тромбов снижает количество тромбоцитов (тромбоцитов) (тромбоцитопения). С другой стороны, это снижение количества тромбоцитов на самом деле делает организм более склонным к кровотечению.

Нарушение функции фермента ADAMTS13 может быть вызвано наследственными генетическими нарушениями. Даже в этом случае заболевание чаще возникает из-за аутоиммунных заболеваний, при которых организм вырабатывает другие антитела, разрушающие эти ферменты.

Кроме того, TTP также может быть вызван следующими условиями:

• Определенные заболевания, такие как бактериальные инфекции, ВИЧ / СПИД, воспаление поджелудочной железы, рак, аутоиммунные заболевания (например, волчанка и ревматоидный артрит) или беременность.
• Медицинские процедуры, такие как операция по пересадке органов, включая пересадку костного мозга.
• Использование лекарств, таких как тиклопидин, хинин, циклоспорин, клопидогрель, и гормональная терапия.

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Хотя существуют генетические нарушения, которые присутствуют с рождения, обычно симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры появляются только у взрослого пациента. Симптомы ТТП могут появиться в возрасте от 20 до 50 лет. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется рядом кожных симптомов, таких как:

• Красная сыпь на коже и слизистых оболочках, например во рту.
• Синяки появляются без видимой причины.
• Кожа выглядит бледной.
• Желтоватая кожа (желтуха).

Помимо вышеперечисленных симптомов, ТТП также может сопровождаться следующими дополнительными симптомами:

• Высокая температура
• Тело слабое
• Потеряли концентрацию
• Головная боль
• Уменьшение частоты мочеиспускания
• Другое сердце
• Трудно дышать

Когда идти к врачу

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникли симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры, упомянутые выше. Необходимо провести раннее лечение, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

ТТП - это заболевание, которое может рецидивировать. Если вам поставили диагноз этого заболевания, регулярно посещайте врача, чтобы следить за его развитием.

Это заболевание также может передаваться по наследству. Поэтому пациентам рекомендуется дополнительно обсудить свое состояние со своим врачом при планировании завести детей, чтобы это заболевание не передалось детям.

Люди, которые подвержены риску заражения ВИЧ / СПИДом, более склонны к развитию ТТП. Следовательно, людям с ВИЧ / СПИДом и людям, подверженным риску заражения ВИЧ / СПИДом, необходимо обратиться к врачу, чтобы предупредить появление ТТП.

То же самое нужно делать людям, которые недавно перенесли операцию или гормональную терапию и часто принимают разжижающие кровь препараты, такие как тиклопидин и клопидигрел. Обследование необходимо, чтобы отслеживать успешность действия и предвидеть возможные побочные эффекты.

Вам необходимо немедленно обратиться в отделение неотложной помощи, если вы испытываете симптомы ТТП, сопровождающиеся сильным кровотечением, судорогами или симптомами инсульта.

Диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Врач спросит о жалобах и симптомах, которые испытывает пациент, а также о медицинских процедурах, которым он подвергся. Врач также спросит об истории болезни пациента и членов его семьи.

Кроме того, физикальное обследование проводится в первую очередь для оценки признаков кровотечения и частоты сердечных сокращений. Если у пациента есть подозрение на заболевание ТТП, для подтверждения этого будет проведен ряд дополнительных анализов. Эти тесты включают:

анализ крови

Образец крови пациента будет исследован полностью, начиная с количества эритроцитов, лейкоцитов и заканчивая тромбоцитами. Также в анализе крови будут проводиться тесты на уровни билирубина, антитела и активность фермента ADAMTS13.

анализ мочи

Анализ мочи может быть выполнен для анализа характеристик и количества мочи, а также для выявления наличия или отсутствия клеток крови или белка в моче, которые обычно обнаруживаются у людей с ТТП.

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры направлено на нормализацию свертываемости крови. Лечение нужно проводить немедленно, иначе оно может привести к летальному исходу.

В целом ТТП можно лечить следующими методами:

Наркотики

Врачи могут назначить ряд препаратов для облегчения симптомов и уменьшения вероятности рецидива ТТП. Предоставляемые препараты включают кортикостероиды, винкристин и ритуксимаб.

Плазмообменная терапия (плазмаферез)

Плазмообменная терапия может использоваться для лечения ТТП, поскольку фермент ADAMTS13, который предположительно является причиной ТТП, находится в плазме крови.

В этой терапии кровь пациента будет забираться через капельницу и переноситься в аппарат, который может отделить плазму от других частей крови. Затем плазма крови пациента удаляется и заменяется плазмой здорового донора.

Процедура плазменного обмена обычно длится около 2 часов. Терапию нужно проводить каждый день, пока состояние пациента действительно не улучшится. Во время лечения врач также может назначить кортикостероидные препараты для повышения эффективности лечения.

Переливание плазмы

Переливание плазмы часто встречается у пациентов с ТТП из-за генетических нарушений. У пациентов с ТТП из-за генетических нарушений не хватает плазмы, поэтому необходимо делать переливания плазмы крови от доноров.

Осложнения тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Если не лечить немедленно, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может вызвать следующие осложнения:

• Почечная недостаточность
• Анемия
• Расстройства нервной системы
• Сильное кровотечение
• Инсульт
• Инфекционное заболевание

Профилактика тромботической тромбоцитопенической пурпуры

У одних пациентов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура полностью выздоравливает, у других может возникнуть рецидив. Специальных профилактических мер для решения этой проблемы нет. Что нужно сделать, так это снизить риск рецидива ВДП, избегая триггеров.

Если у вас есть член семьи, который болел или когда-либо болел ТТП, проконсультируйтесь с врачом, чтобы узнать, есть ли у вас это заболевание. Причина, TTP может возникать из-за генетических влияний.

Если вы испытали симптомы ТТП, регулярно посещайте гематолога, даже если чувствуете себя здоровым. Во время каждого визита не забывайте всегда сообщать врачу о принимаемых вами лекарствах, включая витамины и лечебные травы.