pictopub.com

«Тишина, как статуя» - это не просто фигура речи. Есть болезнь, из-за которой тело человека может только стоять, как статуя. Это заболевание называется прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия или ФОП.

Fоссифицирующая ибродисплазия прогрессирующая это заболевание, при котором мягкие ткани скелетной системы, такие как мышцы, сухожилия и связки, превращаются в твердую костную ткань. У этой болезни есть и другое название, а именно болезнь каменного человека.

В результате люди с ФОП будут испытывать трудности или даже не смогут двигать конечностями вообще. ФОП - очень редкое заболевание. По оценкам, всего около 800 человек во всем мире страдают этим заболеванием.

Причины возникновения ФОП Пенякит

Fоссифицирующая ибродисплазия прогрессирующая возникает из-за генетической мутации в гене ACVR1, который играет роль в процессе роста и развития костей. В результате этого генетического нарушения костная ткань у больных ФОП бесконтрольно растет.

Поскольку это вызвано генетическими факторами, болезнь ФОП может передаваться от родителей, у которых есть ФОП, их детям. Однако в некоторых случаях болезнь ФОП может возникать и у детей, родители которых не страдают этим заболеванием.

До сих пор причина возникновения генетических нарушений, вызывающих ФОП, остается неизвестной.

Некоторые признаки и симптомы ФОП

Младенцы, рожденные с ФОП, обычно проявляют некоторые признаки и симптомы ФОП в первые несколько лет жизни. Однако курс ФОП у каждого пациента разный.

Ниже приведены некоторые признаки и симптомы ФОП, на которые следует обратить внимание:

1. Аномальная форма большого пальца стопы.

Один из ранних признаков ФОП, который можно распознать с рождения, - это форма двух больших пальцев стопы, которые короче и согнуты в противоположном направлении от другого пальца. У некоторых людей с ФОП это состояние также ощущается большим пальцем.

2. Превращение мягких тканей в кость.

Еще одним важным признаком ФОП является превращение мягких тканей в кость, сопровождающееся болью, воспалением и субфебрильной температурой. Состояние называется вспышки Это может длиться 6-8 недель и повторяться на протяжении всей жизни человека с ФОП.

Вспышки Обычно начинается с шишки или твердой выпуклости в определенных частях тела, например, в шее, плечах и спине. После этого рост костей распространится на другие части тела, кроме языка, диафрагмы, сердечной мышцы и гладких мышц.

Fвзбаламучивание может быстрее появиться у ребенка, рожденного с ФОП, если у него травма или инфекция, например грипп. Для большинства людей с ФОП вспышки они впервые испытают это в возрасте 10 лет.

3. Проблемы с перемещением.

Рост костей в суставах и мышцах приведет к очень ограниченному движению людей с ФОП. Им также будет трудно говорить, есть и пить из-за ограниченного движения челюстей. Со временем они могут недоедать, потому что их трудно есть.

Из-за того, что поддерживать осанку сложно, больным ФОП также будет трудно двигаться и удерживать свое положение тела, поэтому они быстро падают, стоя.

4. Затрудненное дыхание.

Мало того, людям с ФОП может быть трудно дышать из-за образования костной ткани в груди и вокруг ребер, так что движение легких становится ограниченным при дыхании.

Различные шаги для обработки FOP

До настоящего времени не было найдено никакого лечения, которое могло бы подавить, остановить или устранить рост кости за пределами скелета людей с ФОП.

Лечение, проводимое врачом, предназначено только для облегчения симптомов, возникающих из-за ФОП. Чтобы облегчить симптомы ФОП, врачи могут попробовать следующие шаги лечения:

• Назначение кортикостероидных препаратов для лечения воспалений и отеков, вызванных: вспышки.
• Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) для облегчения боли и предотвращения воспаления между перерывами вспышки.
• Посоветуйте пациенту использовать вспомогательные устройства, такие как специальная обувь для ходьбы, трость или инвалидное кресло.
• Проведите физиотерапию и трудотерапию.

Большинству людей с ФОП необходимо инвалидное кресло для передвижения к 20 годам. В возрасте 30 лет больные обычно больше не могут полностью двигаться и в основном просто лежат в постели. Продолжительность жизни пациентов с ФОП составляет около 40 лет.

В течение жизни люди с ФОП должны будут проходить регулярное наблюдение у врача-ортопеда для лечения, если это необходимо.

ФОП (прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия) - очень редкое и неизлечимое заболевание. Поэтому все еще проводятся различные исследования, чтобы выяснить, что вызывает это заболевание, меры профилактики и лечения.