pictopub.com

Мастоцитоз или мастоцитоз - это накопление одного типа белых кровяных телец, а именно тучных клеток, в органах или тканях тела. Когда скопление происходит на коже, симптомы проявляются в виде темно-красных пятен на коже и зуда. Накопление тучных клеток также может происходить в других органах тела, таких как печень, селезенка, костный мозг и тонкий кишечник. Это приводит к тому, что симптомы, возникающие у пациентов с мастоцитозом, разные.

Типы и тяжесть этого очень редкого заболевания различаются: от только пятен на коже, нарушения функции органов до рака соединительной ткани (саркома) или рака крови (лейкемия).

Тучные клетки являются частью иммунной системы человека, которая реагирует на попадание в организм посторонних предметов или микробов. Это делает людей с мастоцитозом более восприимчивыми к аллергическим реакциям.

Симптомы мастоцитоза

Симптомы мастоцитоза различаются в зависимости от того, где скапливаются тучные клетки. Чаще всего проявляются симптомы на коже, которая проявляется коричневато-красными пятнами и может перерасти в волдыри. Это кожное заболевание в основном проявляется на груди и животе. Кожное заболевание при мастоцитозе вызывает зуд, который усиливается, если спровоцирован любым из следующих факторов:

• Изменения температуры окружающей среды.
• Спорт.
• Острая пища, горячие напитки или алкоголь.
• Лекарства, например, болеутоляющие (нестероидные противовоспалительные препараты).
• Определенные материалы для одежды.

Симптомы или отклонения, которые также могут появиться из-за мастоцитоза, включают:

• Низкое кровяное давление
• Кляп
• Боль в животе
• Понос
• Слабый
• Головная боль
• Анемия
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки (спленомегалия)
• пористые кости (остеопороз)
• Тревожные расстройства
• Депрессия

Другие симптомы, помимо кожных, могут проявляться периодически (эпизодически) или в течение длительного времени и являются хроническими. Если симптомы проявляются только на коже, это называется кожным мастоцитозом, тогда как если симптомы проявляются не только на коже, это называется системным мастоцитозом. Кожный мастоцитоз часто встречается у детей, тогда как системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых.

Пациенты с мастоцитозом подвержены риску тяжелой аллергической реакции (анафилаксии), которая может быть фатальной. Поэтому, если симптомы проявляются в виде опухшего лица, затрудненного глотания, бледности, холодного пота или одышки, немедленно обратитесь в ближайшее медицинское учреждение.

Причины мастоцитоза

Мастоцитоз вызывается изменениями или мутациями в генах, которые регулируют рост и развитие тучных клеток, что приводит к чрезмерному производству тучных клеток в организме.

Неизвестно, что вызывает эти генные изменения. Однако есть утверждения, что генные мутации передаются от родителей к детям. Считается, что увеличение возраста является одним из факторов, запускающих эти генные изменения.

Диагностика мастоцитоза

Врач осмотрит общее состояние здоровья пациента, а также спросит о перенесенном заболевании. Если есть подозрение на мастоцитоз, дерматолог попросит пациента пройти биопсию кожи, то есть образец кожи, взятый для исследования под микроскопом. Другие тесты, которые может порекомендовать ваш врач, включают:

• Анализы крови и мочи. Этот тест проводится для измерения уровня тучных клеток в крови и моче пациента. Образцы крови также будут использоваться для подсчета количества клеток крови, а также функции печени и почек.
• USG желудок. Этот сканирующий тест проводится, чтобы проверить, есть ли у пациента увеличенная печень и селезенка.
• ОсмотрКостный мозг. Забор жидкости и ткани костного мозга (аспирация костного мозга) проводится с помощью иглы, которая вводится в кость в области ягодиц. Это обследование направлено на определение лечения.
• Генетическое тестирование. Этот тест проводится для выявления генетических нарушений.

Лечение мастоцитоза

Лечение мастоцитоза направлено на облегчение возникающих симптомов. Врач назначит лечение мастоцитоза в зависимости от его типа и степени тяжести.

Пациентов, у которых наблюдаются тяжелые аллергические реакции, необходимо немедленно доставить в ближайшее медицинское учреждение для инъекции. адреналин.

В некоторых случаях кожные заболевания у детей проходят самостоятельно без специального лечения. Симптомы мастоцитоза на коже можно облегчить путем приема противоаллергических препаратов (антигистаминных средств), таких как гидроксизин.

В дополнение к антигистаминным препаратам мастоцитоз кожи можно облегчить приемом кремов или жидкостей с кортикостероидами. метоксален. Мастоцитоз кожи, возникающий у взрослых, необходимо лечить немедленно, чтобы он не распространился на другие органы.

Антагонисты H2 при язве желудка, такие как циметидин, может использоваться для лечения расстройств желудка, таких как гастрит и язва желудка. Таблетки кортикостероидов будут использоваться для облегчения боли в костях или аллергических реакций.

Между тем, при тяжелом мастоцитозе пациентам могут быть назначены препараты, которые могут подавлять выработку тучных клеток, такие как интерферон альфа, иматиниб, или пилотиниб.

До сих пор не найдено метода лечения мастоцитоза.

Осложнения мастоцитоза

Ограниченный кожный мастоцитоз редко вызывает осложнения. Однако при обнаружении в других органах мастоцитоз может быть агрессивным и вызывать различные осложнения, такие как:

• Потеря веса.
• Нарушения всасывания.
• Потеря костной массы.
• Уменьшение количества кровяных телец.
• Нарушение функции печени.
• Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).