pictopub.com

Болезнь фон Виллебранда - это наследственное заболевание, из-за которого больные легче кровоточат. У больных белок свертывания крови, называемый фактором фон Виллебранда, мал или не работает нормально. Болезнь фон Виллебранда - неизлечимое заболевание. Однако при правильном лечении пациенты могут жить нормальной жизнью.

Симптомы болезни фон Виллебранда

Симптомы болезни фон Виллебранда могут быть легкими или не проявляться вовсе, поэтому больной не подозревает об этом. Степень тяжести этого заболевания у каждого пациента разная.

Следующие симптомы болезни фон Виллебранда:

• Обильное кровотечение после удаления зуба или операции
• Носовые кровотечения, которые не прекращаются за 10 минут
• Есть кровь в моче или стуле
• Кожа легко покрывается синяками

Симптомы болезни фон Виллебранда будут более заметны у женщин, особенно во время менструации, в том числе:

• Менструация длится долго, либо выделяется очень много крови.
• Одновременно необходимы две прокладки, чтобы удерживать норму менструальной крови.
• Меняйте прокладки или тампоны чаще, чем раз в час.
• Появляются такие симптомы анемии, как быстрая утомляемость, слабость или одышка.

Причины болезни фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда вызывается мутацией гена VWF, гена, который заставляет организм вырабатывать фактор фон Виллебранда. Мутации в гене VWF могут уменьшить количество фактора фон Виллебранда или вызвать нарушения функции фактора фон Виллебранда.

Фактор фон Виллебранда сам по себе формирует тромбы, прикрепляя тромбоциты (тромбоциты) к стенкам поврежденной или кровоточащей ткани, с образованием тромбов. Образование этого сгустка крови важно для остановки кровотечения. Однако у пациентов с этим заболеванием в организме присутствует лишь небольшое количество фактора фон Виллебранда, либо имеется нарушение функции этого фактора. Это состояние приводит к тому, что тромбоциты не слипаются, в результате чего тромбы не образуются, а кровотечение становится неконтролируемым.

Эти генные аномалии обычно передаются по наследству от родителей. Однако эта генная аномалия может проявляться сама по себе, когда человек является взрослым, даже если у него нет родителей с таким же заболеванием.

Диагностика болезни фон Виллебранда

При первичном осмотре врач спросит у пациента и его семейную историю болезни. Затем врач проведет несколько анализов крови, таких как:

• Антиген фактора фон Виллебранда. С помощью этого теста врачи могут определить уровень фактора фон Виллебранда в крови, измеряя уровни ряда белков в крови.
• Активность кофактора ристоцетина. В этом тесте врач измеряет, насколько хорошо фактор фон Виллебранда влияет на процесс свертывания крови.

Обратите внимание, что результаты анализов могут отличаться из-за ряда факторов, таких как инфекция, стресс, беременность или прием лекарств. Так пациенту можно посоветовать сделать повторный анализ крови.

Лечение болезни фон Виллебранда

Хотя болезнь фон Виллебранда неизлечима, лекарства могут помочь предотвратить и остановить кровотечение. Выбранный метод лечения зависит от состояния пациента, типа, тяжести заболевания и реакции пациента на предыдущие методы лечения.

Некоторые виды лечения болезни фон Виллебранда:

• Транексамовая кислота. Транексамовая кислота используется для замедления процесса разрушения уже образовавшихся тромбов и остановки кровотечения.

• Таблетки для планирования семьи. У пациенток противозачаточные таблетки могут использоваться для остановки сильного кровотечения во время менструации. Содержание гормона эстрогена в противозачаточных таблетках также может способствовать выработке фактора Виллебранда.

• Десмопрессин.Десмопрессин синтетический гормон, который стимулирует организм к высвобождению большего количества фактора фон Виллебранда, который хранится в стенках кровеносных сосудов.

Осложнения болезни фон Виллебранда

Если не лечить должным образом, люди с болезнью Виллебранда могут испытывать такие осложнения, как:

• Боль и припухлость. Это состояние возникает при аномальном кровотечении в мягких тканях или суставах.
• Анемия. Чрезмерное менструальное кровотечение может привести к железодефицитной анемии.

Болезнь фон Виллебранда может вызвать неконтролируемое кровотечение, которое может привести к смерти. Поэтому в случае сильного кровотечения следует немедленно обратиться за медицинской помощью.