Атрезия желчных путей - симптомы, причины и лечение
Атрезия желчных путей - это состояние, при котором желчные протоки у новорожденных закрываются, в результате чего желчь накапливается в печени. Это состояние может возникнуть, поскольку ребенок находится в утробе матери. Однако симптомы чаще появляются через 2-4 недели после рождения.
Желчный проток - это проток, по которому желчь от клеток печени попадает в двенадцатиперстную кишку. Желчь играет роль в переваривании жиров и жирорастворимых витаминов, таких как витамины A, D, E и K. Желчь также выводит токсины и другие отходы из организма.
У младенцев с атрезией желчных путей желчь не может попасть в кишечник, потому что проток заблокирован. Это состояние может вызвать повреждение ткани печени и привести к образованию рубцовой ткани, которая со временем может перерасти в цирроз.
Атрезия желчевыводящих путей - это редкое заболевание, передающееся не по наследству. Тем не менее, это состояние является серьезным и опасным, если его не обнаружить и не лечить быстро.
Причины атрезии желчных путей
Неизвестно, что вызывает атрезию желчных путей. Однако есть подозрения, что это состояние связано с несколькими факторами, в том числе:
- Вирусная или бактериальная инфекция
- Воздействие вредных химических веществ
- Со стороны иммунной системы.
- Мутации или изменения в определенных генах
- Нарушение развития печени и желчевыводящих путей в утробе матери
- Использование некоторых лекарств, таких как карбамазепин, во время беременности.
Симптомы атрезии желчных путей
У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляются признаки желтухи. Это нормальное явление для новорожденных, которое пройдет через 2-3 недели. Однако у младенцев с атрезией желчных путей желтуха может длиться более 3 недель.
Вес ребенка в целом нормальный и будет увеличиваться в течение 1 месяца после рождения. Однако после этого вес будет снижаться и набирать его будет сложно. Ее желтуха также со временем ухудшится.
Другие симптомы атрезии желчных путей:
- Темная моча
- Стул бледный (серо-белый) с резким запахом
- Отек желудка из-за увеличения печени и селезенки
- Носовое кровотечение
- Зудящая сыпь
Когда идти к врачу
Немедленно обратитесь к врачу, если ваш ребенок пожелтел, особенно если есть другие симптомы, указывающие на атрезию желчных путей, как описано выше.
Если немедленно не лечить, у младенцев с атрезией желчных путей разовьется цирроз в течение 6 месяцев, а печеночная недостаточность - в течение 1 года. Если не лечить, ребенку потребуется пересадка печени в возрасте 2 лет.
Диагностика атрезии желчных путей
Чтобы диагностировать атрезию желчных путей, врач спросит о симптомах, которые возникают у ребенка. После этого врач проверит наличие признаков желтухи, а также цвет мочи и кала ребенка, если таковые имеются. Врач также осмотрит живот ребенка, чтобы обнаружить увеличенную печень (гепатомегалия) или увеличенную селезенку (спленомегалия).
Атрезия желчевыводящих путей имеет симптомы, сходные с симптомами заболевания печени. Для подтверждения диагноза врач проведет подтверждающие обследования, такие как:
- Анализы крови для измерения уровня билирубина
- УЗИ брюшной полости, чтобы увидеть более подробную картину органов желчевыводящей системы, печени и селезенки.
- Гепатобилиарная иминодиуксусная кислота (HIDA) сканировать, чтобы определить местоположение закупоренного желчного протока, внутри или снаружи печени
- Биопсия (забор ткани) печени для выявления повреждений печени и исключения возможности того, что желтуха вызвана другим заболеванием, например гепатитом.
- Диагностическая операция с лапароскопией, которая заключается в обезболивании пациента и выполнении небольшого разреза в брюшной полости пациента для просмотра состояния печени и желчных протоков через камеру.
Лечение атрезии желчных путей
Основным методом лечения атрезии желчных путей является операция Касаи. Эта операция выполняется путем перерезания закупоренной части желчного протока и замены ее частью тонкой кишки ребенка.
Если она проводится до того, как ребенку исполнится 3 месяца, вероятность успеха этой операции составляет 80%. Однако следует отметить, что операция Касаи не излечивает атрезию желчевыводящих путей. Эта операция только замедляет возникновение осложнений, таких как повреждение ткани печени.
Желчные протоки расположены внутри и снаружи печени. Атрезия желчных путей, возникающая в желчных протоках в печени, не поддается лечению с помощью операции Касаи. Что можно сделать, это дать вам витамины и добавки, которые помогут вывести желчь из печени.
Однако этих мер обычно недостаточно. Врач также может порекомендовать пересадку печени, чтобы заменить поврежденную печень здоровой от донора.
В подавляющем большинстве случаев младенцы, перенесшие операцию Касаи, также нуждаются в трансплантации печени, но на более длительный срок.
Осложнения атрезии желчных путей
Атрезия желчных путей может привести к тому, что ребенок не сможет переваривать жиры грудного молока или смеси. Это связано с тем, что желчь, необходимая для переваривания жира, не может попасть в кишечник. Кроме того, младенцы с атрезией желчных путей также могут испытывать дефицит витаминов A, D, E и K.
Это может вызвать задержку роста ребенка и некоторые проблемы со здоровьем из-за дефицита витаминов, такие как инфекция, кровотечение и нарушения зрения. Тем не менее, с этим осложнением можно справиться, обеспечив детей продуктами питания и добавками, которые соответствуют потреблению жиров и витаминов.
Важно помнить, что атрезия желчных путей может привести к другим, более опасным осложнениям, а именно к циррозу и печеночной недостаточности. Поэтому ранняя диагностика и лечение очень важны для пациентов с атрезией желчевыводящих путей.
Профилактика атрезии желчных путей
Как описано выше, причина атрезии желчных путей достоверно неизвестна. Поэтому пока не известно, как предотвратить это заболевание. Даже в этом случае беременные женщины могут снизить риск развития этого заболевания у своих детей, выполнив следующие действия:
- Предотвратить инфекцию, соблюдая гигиену тела и делая иммунизацию.
- Проведите обследование на беременность по графику, рекомендованному врачом.
- Вести здоровый образ жизни, например, не курить
- Избегайте воздействия вредных химикатов
- Достаточные потребности в питании во время беременности за счет еды и регулярного приема витаминов для беременных.